Neurona motora inferior predominante
Una motoneurona (o motoneurona o neurona eferente[1]) es una neurona cuyo cuerpo celular se localiza en la corteza motora, el tronco cerebral o la médula espinal, y cuyo axón (fibra) se proyecta a la médula espinal o fuera de ella para controlar directa o indirectamente los órganos efectores, principalmente los músculos y las glándulas[2]. Los axones de las motoneuronas superiores hacen sinapsis en las interneuronas de la médula espinal y, en ocasiones, directamente en las motoneuronas inferiores[3]. Los axones de las motoneuronas inferiores son fibras nerviosas eferentes que llevan las señales desde la médula espinal hasta los efectores[4]. Los tipos de motoneuronas inferiores son las motoneuronas alfa, las motoneuronas beta y las motoneuronas gamma.
Una sola motoneurona puede inervar muchas fibras musculares y una fibra muscular puede sufrir muchos potenciales de acción en el tiempo que dura una sola contracción muscular. La inervación tiene lugar en una unión neuromuscular y las sacudidas pueden superponerse como resultado de una suma o una contracción tetánica. Las sacudidas individuales pueden llegar a ser indistinguibles y la tensión aumenta suavemente hasta alcanzar una meseta[5].
Lesión de la neurona motora inferior
La corteza cerebral es la parte más grande y desarrollada del cerebro humano y del SNC. Ocupando la parte superior de la cavidad craneal, la corteza cerebral tiene 4 lóbulos y está dividida en 2 hemisferios que están unidos centralmente por el cuerpo calloso.
El tronco encefálico es una estructura en forma de tallo que conecta el cerebro con la médula espinal y está formado por el mesencéfalo, el puente de Varolio y la médula oblonga. También desempeña un papel fundamental en el control de la función cardiovascular y respiratoria, la conciencia y el ciclo de sueño y vigilia.
La médula espinal es la principal vía de conducción que conecta el cerebro con el cuerpo; forma parte del SNC. En un corte transversal, la médula espinal se divide en una zona de materia gris en forma de H (formada por cuerpos celulares neuronales en sinapsis) y una zona circundante de materia blanca (formada por tractos ascendentes y descendentes de axones mielinizados).
La médula espinal es la principal vía de conducción que conecta el cerebro con el cuerpo; forma parte del SNC. En un corte transversal, la médula espinal se divide en una zona de materia gris en forma de H (formada por cuerpos celulares neuronales en sinapsis) y una zona circundante de materia blanca (formada por tractos ascendentes y descendentes de axones mielinizados).
Lesión de la neurona motora superior
Las motoneuronas (MN) son células neuronales situadas en el sistema nervioso central (SNC) que controlan una serie de objetivos posteriores. Hay dos tipos principales de MN, (i) las MN superiores que se originan en la corteza cerebral y (ii) las MN inferiores que se localizan en el tronco cerebral y la médula espinal. Entre las últimas, las MN espinales (SpMN) han sido estudiadas intensamente durante las últimas décadas y, por lo tanto, proporcionan un marco interesante para una mayor caracterización molecular. Las SpMN se localizan en el cuerno ventral de la médula espinal y controlan los músculos efectores en la periferia. Constituyen el componente último e insustituible del circuito neuronal, ya que no existe una ruta alternativa para transmitir las órdenes desde los centros de procesamiento situados en el SNC hasta los músculos efectores de la periferia. Su axón, que se extiende varios metros en los mamíferos, constituye una característica anatómica excepcional y única. Las SpMN son, por tanto, el tipo de célula más largo conocido.
Los movimientos complejos, como caminar o agarrar, requieren la cooperación de varias docenas de músculos. Además, los bucles de retroalimentación sensorial-motora son esenciales para el ajuste en tiempo real de los gestos. Para garantizar una coordinación tan refinada, las SpMN deben adquirir y retener la identidad de los músculos que inervan, así como estar integradas en un circuito neuronal coherente y funcional. Hollyday et al. (1977) y Landmesser (1978) describieron inicialmente la organización anatómica de los SpMN con respecto a sus objetivos musculares. Los autores reconocieron una asociación entre las posiciones de los SpMNs y sus respectivos objetivos musculares en la periferia. Finalmente, estos hallazgos condujeron al concepto de pool de MN, que se define como un grupo anatómico compacto de MN que comparten características intrínsecas similares y que se conectan a un único objetivo en la periferia. Debido a su función única e insustituible, las enfermedades que implican la pérdida de MN, como la atrofia muscular progresiva, la atrofia muscular espinal, la esclerosis lateral primaria y la esclerosis lateral amiotrófica, son rápidamente debilitantes, ya que sólo se dispone de tratamientos sintomáticos. Entender los mecanismos moleculares que subyacen a la diversidad de SpMN es uno de los pasos fundamentales necesarios para elaborar terapias regenerativas exitosas en el futuro. A continuación, ofrecemos una descripción completa de la clasificación de las MN para luego revisar en profundidad la organización así como los mecanismos moleculares implicados en la generación de las SpMN.
Neurona motora superior
ResumenLos síndromes de la motoneurona inferior (LMN) se presentan típicamente con pérdida y debilidad muscular y pueden surgir de una patología que afecta al nervio motor distal hasta el nivel del asta anterior. Se reconocen diversas causas hereditarias, como la atrofia muscular espinal, la neuropatía motora distal hereditaria y las variantes de la neurona motora familiar. Los recientes avances genéticos han permitido identificar diversas mutaciones causantes de la enfermedad. Los trastornos inmunomediados, incluida la neuropatía motora multifocal y las variantes de la polineuropatía desmielinizante crónica, representan una proporción de las presentaciones de la NMI y es importante reconocerlos, ya que existen tratamientos eficaces. Este artículo de acceso abierto se distribuye de acuerdo con la licencia Creative Commons Attribution Non Commercial (CC BY-NC 4.0), que permite a otros distribuir, remezclar, adaptar y construir a partir de esta obra sin fines comerciales, y licenciar sus obras derivadas en diferentes términos, siempre que la obra original se cite adecuadamente y el uso no sea comercial. Véase: http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/